Journal Hämatologie

Aktuelles | Beiträge ab Seite 35

Das Multiple Myelom (MM) ist eine Knochenmarkkrebserkrankung, bei der in über 80% der neu diagnostizierten Fälle eine schwerwiegende Zerstörung der Knochenstruktur auftritt. Diese Zerstörung führt zu osteolytischen Veränderungen und pathologischen Frakturen. Behandelt wird die Myelom-assoziierte Knochenerkrankung mit Chemotherapeutika gegen die Tumorzellen und mit Bisphosphonaten und Antikörpern wie Denosumab, die den Knochenabbau bremsen sollen. Durch diese Maßnahmen kann der Knochenschwund zwar in den meisten Fällen aufgehalten werden, Knochenregeneration findet jedoch nur unzureichend statt. Patient:innen mit einer Myelom-assoziierten Knochenmarkerkrankung leiden unter starken Schmerzen und haben ein erhöhtes Risiko für Frakturen. Aktuelle Studien am Uniklinikum Würzburg sollen deshalb klären, ob Regenerationsprozesse am Knochen durch die gezielte Stimulation des Knochens durch Trainingsmaßnahmen angestoßen werden können. 
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Die Chemotherapie-induzierte periphere Neuropathie (CIPN) ist eine häufige und klinisch relevante Nebenwirkung bei onkologischen Therapien. Die Symptome belasten die Betroffenen sehr, denn sie sind schwer zu behandeln und werden häufig chronisch. Im Rahmen der Jahrestagung der Deutschen, Österreichischen und Schweizerischen Gesellschaften für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) 2022 wurde ein Poster ausgezeichnet, welches das Potenzial von Bewegung als Therapiemöglichkeit bei CIPN näher beleuchtet (1).
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Die blastische plasmazytoide dendritische Zellneoplasie (BPDCN) ist eine sehr seltene und meist aggressiv verlaufende hämatologische Neoplasie. Seit Anfang 2021 ist in der EU die zielgerichtete Therapie mit Tagraxofusp – einem First-in-class-Inhibitor gegen das bei der BPDCN überexprimierte Oberflächenmolekül CD123 – in der Erstlinie zugelassen. Nun legt eine Subgruppenanalyse der zulassungsrelevanten Studie (1) nahe, dass die als Orphan Drug eingestufte Substanz auch bei jenem Teil der Erkrankten zu einem Ansprechen führt, bei denen die BPDNC begleitend mit anderen hämatologischen Malignomen auftritt, allen voran myelodysplastischen Syndromen (MDS) und chronischen myelomonozytären Leukämien (CMML). Die Daten wurden bei der Jahrestagung der American Society of Hematology (ASH) 2022 als Poster vorgestellt (2).
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DLBCL

r/r Lymphome: CAR-T-Zell-Therapie füllt therapeutische Lücke

Die standardmäßige Erstlinien-Behandlung von Lymphomen mit R-CHOP zieht oftmals eine rezidivierte oder refraktäre (r/r) Form nach sich. Da frühere Folgetherapien nur sehr wenigen Patient:innen helfen konnten, entstand ein medical need, welcher vergleichsweise effektiv von der CAR-T-Zell-Therapie bedient wird. Wurde sie anfangs nur in späten Therapielinien eingesetzt, so konnte sie sich aufgrund ihrer hohen Wirksamkeit nunmehr weiter nach vorne schieben, wie Prof. Dr. med. Andreas Mackensen, Uniklinikum Erlangen, konstatierte. 
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Medizin

Hämophilie: nuklearmedizinische Behandlung verhindert Gelenkzerstörung

Hämophilie ist erblich. Insbesondere schwere Formen der Gerinnungsstörung lösen Blutungen in den Gelenken aus, die zu Entzündungen und Gelenkzerstörung führen, auch schon bei Kindern und Jugendlichen. Um dies zu verhindern, rät der Berufsverband Deutscher Nuklearmediziner e.V. (BDN) zu einer frühzeitigen Radiosynoviorthese (RSO). Voraussetzung für die Therapie ist der Nachweis einer Entzündung der Gelenkinnenhaut durch Kernspintomographie oder Ultraschall oder beides. Hämophiliebehandelnde und Betroffene können sich an das RSO(Radiosynoviorthese)-Exzellenznetz e.V. wenden.
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Medizin

Brentuximab Vedotin beim Hodgkin-Lymphom: RWE zur Konsoliderung – 6-Jahresdaten in der Erstlinie

Beim diesjährigen ISHL (International Symposium on Hodgkin Lymphoma) wurden aktuelle Real-World-Daten zur Konsolidierung und 6-Jahresdaten zur Erstlinie beim Hodgkin-Lymphom mit Brentuximab Vedotin vorgestellt. Mit dessen EU-Zulassung vor 10 Jahren (1) wurde erstmals ein Antikörper-Drug-Konjugat in die onkologische Therapie eingeführt. Patient:innen mit rezidiviertem / refraktärem Hodgkin-Lymphom haben seitdem mit Brentuximab Vedotin wieder eine Chance auf Heilung, wenn sie eine komplette Remission erzielen (2, 3). Die beim ISHL vorgestellten Real-World-Daten zur Konsolidierung mit Brentuximab Vedotin belegen, dass Wirksamkeit und Verträglichkeit in der Praxis konsistent mit den Ergebnissen der Zulassungsstudie AETHERA sind (4-9). Langzeitdaten der ECHELON-1-Studie über 6 Jahre zeigen mit A+AVD in der Erstlinie im Stadium IV eine Verbesserung des Gesamtüberlebens von 52% gegenüber ABVD bei guter Verträglichkeit (10-12).
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AML

AML: Aktualisiertes Update zu neuen Therapiemöglichkeiten

Die akute myeloische Leukämie (AML) ist eine maligne Erkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch eine starke Vermehrung der hochproliferativen klonalen Zellen aus dem Progenitorpool oder seltener dem Stammzellpool. Diese Zellen überwachsen das gesunde Knochenmark. Die Inzidenz der AML steigt mit dem Alter an. Verschiedene zytogenetische und molekulare Aberrationen spielen eine wichtige prognostische und therapeutische Rolle. Das Behandlungsspektrum erstreckt sich von einer intensiven Therapie bzw. allogenen Stammzelltransplantation (alloSCT) bei bestimmten Patient:innen (auch im höheren Lebensalter) über palliative AML-spezifische Substanzen bis hin zu alleinigen Supportivmaßnahmen. Mittlerweile ermöglicht die genetische Heterogenität der AML eine zielgerichtete Therapie bei immer mehr Patient:innen. Zahlreiche Substanzen mit auf die AML-Biologie gerichteten Wirkmechanismen sind bereits zugelassen bzw. befinden sich in klinischer Erprobung. Eine genaue genetische Zuordnung bei Diagnosestellung wird für eine individualisierte Therapie immer wichtiger.
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MPN

Myeloische Neoplasien – Neuerungen in der WHO-Klassifikation, IPSS-M

Die WHO-Klassifikation der Tumoren beruht auf klinischen, morphologischen, immunphänotypischen, molekularen und zytogenetischen Daten und ist der anerkannte Standard für die Diagnostik, klinische Forschung und Epidemio­logie von Malignomen. In der 5. Edition der WHO-Klassifikation der hämatologischen Neoplasien erhalten neben klinischen und morphologischen Merkmalen v.a. neue Erkenntnisse aus der Molekulargenetik mit Schwerpunkt auf therapeutisch und prognostisch relevanten Veränderungen eine größere Bedeutung. Die Molekular- und Zyto­genetik wird prominenter – insbesondere die myeloischen Neoplasien werden zunehmend über chromosomale oder molekulare Aberrationen definiert. Bisher war das revidierte Internationale Prognose-Score-System (IPSS-R) der Standard für die Risikostratifizierung der Myelodysplastischen Neoplasien (MDS). Auf ihn folgt der IPSS-M, der somatische Mutationen mitberücksichtigt.
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Medizin

Kutanes Pflaster verbessert neuropathische Schmerzen und Symptome bei Chemotherapie-induzierter peripherer Neuropathie (CIPN)

Chemotherapie-induzierte periphere Neuropathie (CIPN) ist eine häufige und klinisch bedeutsame Nebenwirkung neurotoxischer Therapeutika, von der vor allem auch Brustkrebspatient:innen betroffen sind. Ein kutanes Pflaster mit dem hochdosierten Wirkstoff Capsaicin ist bereits zur Behandlung peripherer neuropathischer Schmerzen zugelassen. Die Beobachtungsstudie QUCIP untersucht gezielt die Alltagswirksamkeit der Therapie mit dem Pflaster zur Verringerung neuropathischer Schmerzen und Symptomen bei Brustkrebspatient:innen mit klinisch bestätigter CIPN. Erste Zwischenergebnisse der Studie wurden nun auf der Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) von Prof. Dr. Michael Patrick Lux aus Paderborn vorgestellt. 
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