Journal Hämatologie

Aktuelles | Beiträge ab Seite 9

Das Münchner Leukämielabor (MLL) untersucht eine stetig wachsende Anzahl hämatologischer Proben. Für die Bewältigung dieser Aufgabe wird ein hochqualifiziertes und eingespieltes Team, zu dem u.a. erfahrene Ärzt:innen, Wissenschaftler:innen und technische Assistent:innen gehören, bereits täglich von Künstlicher Intelligenz (KI) unterstützt (Abb. 1). Inzwischen ist für die Entwicklung von KI am MLL ein eigenständiges Team zuständig.
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Heute leben Menschen mit Hämophilie wesentlich besser und auch länger als noch vor rund 20 Jahren. Hämatolog:innen konfrontiert das mit einem relativ neuen Problem: Ebenso wie ältere Menschen in der Bevölkerung erkranken auch Hämophilie-Patienten im Alter zunehmend an kardiovaskulären Erkrankungen (CVD) wie der koronaren arteriellen Herzkrankheit (CAD) oder Vorhofflimmern (AF). Vermutungen, ihr Mangel an Gerinnungsfaktor schütze sie vor solchen kardiovaskulären Problemen, finden sich in aktuellen Fallzahlen nicht wieder. Die Standardmedikation und -intervention besteht aus Antikoagulanzien, Plättchenhemmern, invasiven Prozeduren wie Kardioversion und Stents – doch wie behandelt man Menschen, die bereits Gerinnungsfaktoren substituieren? Studiendaten liegen zu dem Thema bisher nicht vor. Die Therapie erfolgt weitgehend in Anlehnung an die Evidenz und Richtlinien von Menschen ohne Hämophilie, an Expertenmeinungen und persönliche Erfahrungen. 3 Kollegen aus großen italienischen Hämophilie-Zentren haben den aktuellen Kenntnisstand zusammengefasst und kommentiert.
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Bei Krebspatient:innen kommt es vielfach zu einer Thrombozytopenie, die durch die Krankheit selbst, meistens jedoch durch die Chemotherapie verursacht wird. Derzeit gibt es keine standardisierten Leitlinien zur Prävention oder Behandlung dieser Chemotherapie-induzierten Thrombozytopenie (CIT). Zu den wichtigsten therapeutischen Ansätzen gehören die Dosisreduktion oder Verzögerung der Chemotherapie – was sich negativ auf den Behandlungsverlauf auswirken kann – sowie Thrombozytentransfusionen und der Einsatz von Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA). In einem aktuellen Literaturreview haben Ai Gao, Tiajin, China, und Kolleg:innen die Inzidenz und das Management der CIT beleuchtet.
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Patient:innen mit mehrfach rezidiviertem aggressivem Lymphom benötigen aufgrund ihrer intensiven Vorbehandlung und ungünstigen Prognose Behandlungsoptionen, die rasch tiefe und anhaltende Remissionen ermöglichen. Ein Jahr nach der Zulassung zur Drittlinientherapie von Patient:innen mit diffusem großzelligem B-Zell-Lymphom (DLBCL) weisen erste Stimmen darauf hin, dass der bispezifische (Anti-CD20/Anti-CD3-)Antikörper Glofitamab i.v. diese Anforderungen auch in der klinischen Anwendung erfüllt. Aktuelle Daten von den diesjährigen Sommerkongressen wie dem Amerikanischen Krebskongress (ASCO) und der Jahrestagung der European Hematology Association (EHA) bestätigen die hohe Qualität der erreichten Remissionen.
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Die Kombinationstherapie aus Ibrutinib und Venetoclax (I+V) ist seit Mitte 2022 für die Erstlinienbehandlung ­von Patient:innen mit chronischer lymphatischer Leukämie (CLL) indiziert (1). Grundlage für die Zulassung waren die ­Ergebnisse der Phase-III-Studie GLOW bei älteren und in hohem Maß komorbiden CLL-Patient:innen (2). Die Phase-II-­Studie CAPTIVATE erweiterte die Evidenzbasis um Daten zur Wirksamkeit bei Jüngeren und Betroffenen mit Hochrisiko-Genetik (3). I+V erwies sich damit als geeignet für ein breites Patient:innen-Kollektiv: Betroffene mit Hochrisiko-Genetik können unabhängig vom Alter von einer Behandlung profitieren (2, 3). In allen Subgruppen zeigte sich unabhängig vom Hochrisikomutationsstatus eine lange therapiefreie Zeit (4). Überdies wurden unabhängig vom Hochrisikomutationsstatus langfristig hohe Gesamtüberlebens (OS)-Raten beobachtet (4, 5).
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CLL

4 Jahre Acalabrutinib bei der CLL – Verträglichkeit im Fokus

Die Zulassung von Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitoren (BTKi) als zielgerichtete Therapie hat die Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) revolutioniert, die Prognose stark verbessert (1). Sie zählen daher heute zu den etablierten Therapiestandards bei der CLL (2). „Wir haben heute die Luxussituation, dass wir patient:innenindividuell optimiert ­behandeln können“, so Dr. Ingo Schwaner, Berlin. Mit Acalabrutinib kam vor 4 Jahren der erste BTKi der ­2. Generation auf den deutschen Markt, der in klinischen Studien eine gute allgemeine Verträglichkeit nachweisen konnte (3).
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DLBCL

Erratum: Fehler im Schema für die Erstlinientherapie des DLBCL

Bei der Erstellung der Abbildung 1 „Struktur für die Erstlinientherapie des diffus-großzelligen B-Zell-Lymphoms“ im Beitrag „Das diffus-großzellige B-Zell-Lymphom: immer weniger Chemotherapie“ in JOURNAL HÄMATOLOGIE 1/2024 ist uns ein Fehler unterlaufen. Das richtige Therapieschema für die Erstlinientherapie des DLBCL mit intermediärem oder hohem Risiko (IPI 2-5) lautet 6x R-CHP + Polatuzumab (+ 2x R). Die Infobox in dem Beitrag wurde zudem um das fehlende Therapieschema R-CHP (Rituximab + Cyclophosphamid, Doxorubicin, Prednison) ergänzt. Wir entschuldigen uns für den Fehler. Ihre Redaktion von journalonko.de.
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Mantelzelllymphom

r/r MCL: Besseres 1-Jahres-Überleben mit CAR-T-Zellen vs. alloSCT

Die CAR-T-Zell-Therapie mit Brexucabtagen-Autoleucel (Brexu-cel) ist eine effektive Behandlung für Erkrankte mit rezidiviertem/refraktärem Mantelzell-Lymphom (r/r MCL), die mindestens 2 systemische Therapien einschließlich eines Bruton-Tyrosinkinase-Inhibitors (BTKi) erhalten haben – mit einem besser handhabbaren Sicherheitsprofil im Vergleich zur allogenen Stammzelltransplantation (alloSCT). Nun wurden beide Verfahren in einer Propensity-score-Analyse erstmals direkt verglichen – mit Vorteilen für die CAR-T-Zellen.
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PNH

Proximale statt terminale Komplementinhibition bei PNH – Zulassungserweiterung für C3-Inhibitor

Für Pegcetacoplan, einen Komplementfaktor-C3-Inhibitor, der in Europa bereits zur Behandlung von Erwachsenen mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH) zugelassen ist, die trotz dreimonatiger Vorbehandlung mit einem C5-Inhibitor weiterhin anämisch blieben, wurde nun eine Zulassungserweiterung ausgesprochen. Dadurch ist das Präparat der erste C3-Inhibitor in Europa, der auch bei therapienaiven PNH-Patient:innen eingesetzt werden kann.
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DLBCL

r/r DLBCL: Lonca auch nach CAR-T-Zell-Therapie hoch effektiv

Für Erkrankte mit rezidiviertem/refraktärem diffus großzelligem B-Zell-Lymphom (r/r DLBCL) ist die gegen CD19 gerichtete CAR-T-Zell-Therapie der Therapiestandard. Seit Ende 2022 ist auch das gegen CD19 gerichtete Antikörper-Wirkstoff-Konjugat (ADC) Loncastuximab tesirin (Lonca) in dieser Indikation nach 2 oder mehr systemischen Therapielinien zugelassen. Real-world-Daten, die beim 50. Jahreskongress der European Group for Blood and Marrow Transplantation (EBMT) in Glasgow, Schottland, UK, vorgestellt wurden, legen nun nahe, dass die Ansprechraten auf Lonca im klinischen Alltag auch dann hoch sind, wenn das ADC im Dritt- oder Viertliniensetting nach Versagen einer CAR-T-Zellen eingesetzt wird (1). Umgekehrt scheint Lonca im Vorfeld die Wirksamkeit von anschließend verabreichten CAR-T-Zellen nicht zu beeinträchtigen (2).
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Medizin

Kutanes Lymphom – Das Chamäleon der Dermatologie

Sieht harmlos aus, ist aber Krebs – ein Hautlymphom. Mit einer Neuerkrankung im Jahr pro 100.000 Einwohner:innen ist diese Form von Hautkrebs relativ selten, die Diagnose aber oft nicht einfach. Lymphome gelten als Chamäleon in der Dermatologie, weil sie wie andere Hauterkrankungen aussehen können. Zur Diagnose wird eine Biopsie der Hautveränderung feingeweblich und molekulargenetisch untersucht. Die Prognose ist sehr unterschiedlich. Im Rahmen des Deutschen Hautkrebskongresses, der vom 25. bis 28. September in Würzburg stattfand, gab Prof. Dr. Marion Wobser, Hautklinik am Universitätsklinikum Würzburg, Einblicke in neue Erkenntnisse zum Hautlymphom.
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Medizin

Hämophilie A und B: Zulassungsempfehlung für Marstacimab

Wie der Hersteller bekannt gibt, hat der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Europäischen Arzneimittelagentur (EMA) die Zulassung von Marstacimab zur Routineprophylaxe (RP) von Blutungsepisoden bei Erwachsenen und Jugendlichen ab 12 Jahren mit schwerer Hämophilie A (definiert als FVIII-Aktivität < 1 %) oder schwerer Hämophilie B (definiert als FIX-Aktivität < 1 %) ohne Hemmkörper empfohlen (1, 2). Im Falle einer Zulassung durch die EMA wäre Marstacimab der erste zugelassene Antikörper gegen den Tissue Factor Pathway Inhibitor (Anti-TFPI) zur einmal wöchentlichen subkutanen Anwendung bei geeigneten Patienten mit Hämophilie A oder B ohne Hemmkörper.
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Medizin

„Recht auf Vergessenwerden“ für junge Krebsüberlebende: Forderung nach rechtlicher Gleichstellung in Deutschland

Die Initiative „Recht auf Vergessenwerden – Keine Benachteiligungen von jungen Erwachsenen mit Krebs mehr zulassen“ der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO) in Zusammenarbeit mit der Deutschen Stiftung für junge Erwachsene mit Krebs (DSfjEmK) hat das Ziel, die soziale und ökonomische Benachteiligung junger Krebsüberlebender zu beenden (1). Beide Organisationen haben sich gemeinsam des Themas angenommen, um die Probleme junger Krebsüberlebender in Deutschland aufzuzeigen und entsprechende gesundheitspolitische Maßnahmen einzufordern.
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Hämophilie

Hämophilie A: Neue Faktortherapie-Klasse verfügbar

Für die Behandlung und Prophylaxe von Blutungen bei Patienten mit Hämophilie A ist Efanesoctocog alfa seit Juni 2024 zugelassen und ab sofort verfügbar: Der erste Vertreter einer neuen Faktor-VIII-Klasse führt laut Studiendaten bei wöchentlichen Dosierungsintervallen für etwa 4 Tage zu normalisierten bis fast normalen Faktor-VIII-Aktivitätswerten von über 40% und durch den signifikant höheren Blutungsschutz zu besserer Lebensqualität und langfristig mehr Gelenkgesundheit (1-4).
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Medizin

Blutspende per Telemedizin? Transfusionsmediziner:innen warnen

Das Bundesgesundheitsministerium (BGM) hat mit Vorlage eines Entwurfes zur Telemedizin-Blutspende-Verordnung im vergangenen Juni die Einführung telemedizinischer Verfahren bei der Blut- und Plasmaspende forciert. Ärzt:innen müssten dann bei der Blutspende in vielen Fällen nicht mehr in Präsenz anwesend sein, sondern würden nur noch digital zugeschaltet. Die Deutsche Gesellschaft für Transfusionsmedizin und Immunhämatologie (DGTI) begrüßt zwar, dass die Politik die Möglichkeiten der Digitalisierung in der Medizin ausschöpfen möchte, befürchtet jedoch zugleich, dass der Verzicht auf qualifiziertes ärztliches Personal vor Ort das Vertrauen in das Blutspende-Verfahren beeinträchtigen und die Gesundheit der Spendenden gefährden könnte. Zudem ergäben sich Fragen nach der ärztlichen Haftung.
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Medizin

CHMP-Empfehlung für Daratumumab-VRd beim neu diagnostizierten Multiplen Myelom

Der Ausschuss für Humanarzneimittel (CHMP) der Europäischen Arzneimittel-Agentur (EMA) hat die Zulassungserweiterung für Daratumumab als subkutane Formulierung empfohlen. Der Antikörper soll in Kombination mit Bortezomib, Lenalidomid und Dexamethason (D-VRd) zum Einsatz kommen, um erwachsene Patient:innen mit neu diagnostiziertem multiplem Myelom (NDMM) zu behandeln, die für eine autologe Stammzelltransplantation in Frage kommen (1).
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