Gerinnungsstörungen | Beiträge ab Seite 4

Niedrige Thrombozytenzahlen, Blutungszeichen und Fatigue sind die Leitsymptome der Immunthrombozytopenie (ITP) . Bedingt durch die Krankheitssymptomatik, aber auch durch das breitgefächerte Nebenwirkungsspektrum der in der Erstlinientherapie eingesetzten Kortikosteroide ist die Lebensqualität der Patient:innen häufig beeinträchtigt. „Diese vielfältigen Aspekte der ITP müssen wir auch bei der Therapieentscheidung berücksichtigen“, riet Dr. Thomas Stauch, Jena, im Rahmen des GTH-Kongresses.

Die Late-Breaking-Abstracts-Sitzung ist eine der 2 Plenarsitzungen mit Vorträgen zu den von der American Society of Hematology (ASH) als besonders wichtig erachteten Studien. Von 6 Präsentationen beschäftigten sich die 4 im Folgenden zusammengefassten Studien mit innovativen therapeutischen Strategien.

Der bispezifische monoklonale Antikörper Emicizumab überbrückt die aktivierten Faktoren IX und X und ersetzt die Funktion des fehlenden aktivierten FVIII bei Hämophilie A. Die HAVEN 6-Studie (NCT04158648) zielt darauf ab, Sicherheit, Wirksamkeit, Pharmakokinetik und -dynamik einer Prophylaxe mit Emicizumab bei Personen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A ohne Faktor-VIII-Inhibitoren zu untersuchen. Auf dem diesjährigen ASH wurden Ergebnisse der Interimsanalyse präsentiert: Demnach weist Emicizumab ein günstiges Sicherheitsprofil auf und bietet eine wirksame Blutungsprophylaxe (1).

Der ITP-Patiententag bietet Patient:innen mit Immunthrombozytopenie (ITP), Expert:innen und Angehörigen eine Plattform für den Austausch zum Krankheitsbild ITP. Im Rahmen des 1. Nationalen ITP-Patiententags, der am 25. September 2021 virtuell stattfand und an dem etwa 180 Patient:innen und Angehörige teilnahmen, wurden verschiedene aktuelle Fragestellungen rund um das Thema ITP, wie die Lebensqualität und die Bedürfnisse aus Sicht der Patient:innen, diskutiert.

Wie problematisch die Antikoagulation bei Krebs sein kann, zeigte eine Studie von Pradoni et al. aus dem Jahr 2002 (1), in der Krebspatientinnen und -patienten unter Antikoagulation mit Vitamin-K-Antagonisten (VKA) ein etwa 3x so hohes Rezidivrisiko für VTE (venöse Thromboembolien) und eine doppelt so hohes  Blutungsrisiko hatten im Vergleich zu Patientinnen und Patienten ohne Krebs. In der CLOT-Studie (2) konnte mit dem NMH (niedermolekulares Heparin) Dalteparin die VTE-Rezidivrate im Vergleich zum VKA Warfarin um 52% signifikant gesenkt werden, ohne dabei das Blutungsrisiko zu erhöhen. Aufgrund dieser Ergebnisse und weiterer Studien wurden für die Therapie von tumorassoziierten VTE vorrangig NMH gegenüber VKA empfohlen.

Die internationale Querschnitts-Befragung I-WISh richtete sich als cross-sektionale Umfrage sowohl an Patienten mit der seltenen Autoimmunerkrankung Immunthrombozytopenie (ITP) als auch an deren behandelnde Ärzte. Bei der EHA-Jahrestagung 2021 wurde eine aktuelle Analyse vorgestellt, die die bevorzugten Behandlungsoptionen aus Sicht der Patienten und Ärzte in verschiedenen Ländern untersuchte. Darüber hinaus wurde die Frage beleuchtet, ob Therapieentscheidungen der Ärzte dadurch beeinflusst wurden, ob sie viele oder wenige ITP-Patienten behandeln (1).

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist zwar eine seltene Autoimmunerkrankung, beeinträchtigt die Lebensqualität der Patienten aber erheblich. Bei Versagen der Erstlinientherapie mit Kortikosteroiden sollte frühzeitig mit der Zweitlinientherapie begonnen werden. Als etablierte Behandlungsoption stehen hier Thrombopoetin (TPO)-Rezeptor­agonisten (RA) wie Eltrombopag (Revolade^®) und Romiplostim (Nplate^®) zur Verfügung.

Vor etwa 3 Jahren wurde Emicizumab (Hemlibra^®) für die Prophylaxe bei schwerer Hämophilie A zugelassen. Aktuelle Langzeitergebnisse der zulassungsrelevanten Studien bestätigen nun eine anhaltende Wirksamkeit und Verträglichkeit des bispezifischen Antikörpers. In Großbritannien konnte man zudem gute Erfahrungen auch bei älteren Hämophilie-Patienten machen.

Patienten, die an der seltenen Autoimmunerkrankung Immunthrombozytopenie (ITP) leiden, sind häufig einem hohen Leidensdruck ausgesetzt. Blutungssymptome, Thrombozytopenie, aber auch Fatigue und emotionale Belas­tungen bis hin zur Depression schränken die Lebensqualität der Patienten stark ein (1). Eine aktuelle Analyse der weltweit durchgeführten Querschnittsbefragung I-WISh bei ITP-Patienten und behandelnden Ärzten, die bei der Jahrestagung der American Society of Hematology (ASH) 2020 vorgestellt wurde, machte deutlich, wie stark die Erkrankung das emotionale Wohlbefinden der Patienten in Mitleidenschaft zieht (2). Weitere beim ASH-Meeting präsentierte Beiträge zur I-WISh-Studie untermauerten erneut den negativen Einfluss des Symptoms Fatigue (3) und machten klar, dass sich ITP-Patienten um die Nebenwirkungen einer Kortikosteroid-Therapie sorgen (4).

Eine akute Episode der seltenen Bluterkrankung aTTP (erworbene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura) ist ein medizinischer Notfall – eine rasche Diagnostik und Therapie können Leben retten. Rund zweieinhalb Jahre nach der Zulassung von Caplacizumab (Cablivi^®) bestätigen nun auch Auswertungen von Daten aus dem Behandlungsalltag seine Wirksamkeit und Verträglichkeit in Kombination mit Plasmapherese und Immunsuppression (1, 2) Experten diskutierten auf dem „Kölner TMA-Symposium – Digital“ , wie das moderne Verständnis der Pathophysiologie der TTP neue Therapiekonzepte möglich gemacht hat, worauf es bei der Behandlung einer akuten Episode in der Praxis ankommt und welche Entwicklungen es aktuell in der Nachsorge gibt, um Rezidive zu verhindern.

Es kommt häufig vor, dass Ärzte nicht bemerken, dass ein Patient sie nicht versteht, da sie einen anderen Sprachgebrauch gewohnt sind. Dadurch kommt es des Öfteren zu Missverständnissen, wie sie Prof. Dr. Axel Matzdorff, Schwedt/Oder, an einem fiktiven Beispiel eines Patienten mit Immunthrombozytopenie (ITP) veranschaulichte.

Patienten, die an der seltenen Autoimmunerkrankung Immunthrombozytopenie (ITP) leiden, sind häufig einem hohen Leidensdruck ausgesetzt. Blutungssymptome, Thrombozytopenie aber auch Fatigue und emotionale Belastungen bis hin zur Depression schränken die Lebensqualität der Patienten stark ein. Die Querschnitts-Befragung I-WISh war als cross-sektionale Umfrage designt, die ITP-Patienten und die behandelnden Ärzte einbezog. Die Studie untersuchte u.a. die Belastungen, denen Patienten durch ihre Erkrankung ausgesetzt sind und evaluierte den Einfluss der ITP auf die Lebensqualität. Weiterhin widmete sich die Studie den diagnostischen Schwierigkeiten bei der ITP, verglich die Erfahrungen und Wahrnehmungen von Ärzten und Patienten im Hinblick auf das Management der Erkrankung und untersuchte, ob ein Bedarf an neuen Behandlungsoptionen besteht. Eine aktuelle Analyse der I-WISh-Studie, die bei der Jahrestagung der American Society of Hematology (ASH) 2020 vorgestellt wurde, zeigte, wie stark die Erkrankung das emotionale Wohlbefinden der Patienten in Mitleidenschaft zieht (1). Weitere Beiträge zur I-WISh-Studie verdeutlichten den negativen Einfluss des Symptoms Fatigue (2) und machten klar, dass sich Patienten um die Nebenwirkungen einer Kortikosteroid-Therapie sorgen (3).

Prof. Dr. Anne Angellilo-Scherrer, Bern, Schweiz, gab einen Einblick in den Stand der Forschung zu venösen Thromboembolien (VTE) bei COVID-19-Patienten: „Zu Beginn der Pandemie, als wir die Serie von VTE-Komplikationen bei COVID-19-Patienten sahen, hatten wir Angst. Darüber hinaus verstanden wir die bei COVID-19-Patienten beobachteten Gerinnungsveränderungen nicht. Das führte unter den Fachärzten zunächst zu dem Trend, die Antikoagulation bei COVID-19-Patienten zu intensivieren.“

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine erworbene Thrombozytopenie, die durch eine Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten verursacht wird. Typische Blutungssymptome sind Petechien und Schleimhautblutungen, aber auch Erschöpfungssymptome sind häufig. Bei einem Satelliten-Symposium von Novartis im Rahmen der virtuellen Jahrestagung der European Hematology Association (EHA) 2020 betonten Experten den negativen Einfluss der Erkrankung, aber auch bestimmter ITP-Therapien auf die Lebensqualität der Patienten. Sie rieten in diesem Kontext dazu, nicht nur aktualisierte Leitlinien zum Behandlungsmanagement zu beachten, sondern auch die Patienten an Therapieentscheidungen zu beteiligen.

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine erworbene Thrombozytopenie, die durch eine Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten verursacht wird. Typische Blutungssymptome sind Petechien und Schleimhautblutungen, aber auch Erschöpfungssymptome sind häufig. Bei einem Satelliten-Symposium von Novartis im Rahmen der virtuellen Jahrestagung der European Hematology Association (EHA) 2020 betonten Experten den negativen Einfluss der Erkrankung, aber auch bestimmter ITP-Therapien auf die Lebensqualität der Patienten. Sie rieten in diesem Kontext dazu, nicht nur aktualisierte Leitlinien zum Behandlungsmanagement zu beachten, sondern auch die Patienten an Therapieentscheidungen zu beteiligen.

Die Immunthrombozytopenie (ITP) ist eine erworbene Thrombozytopenie, verursacht durch eine Autoimmunreaktion gegen Thrombozyten und Megakaryozyten. Typische Blutungssymptome sind Petechien und Schleimhautblutungen, doch viele Patienten klagen auch über Erschöpfungssymptome und Fatigue (1). Nun zeigen aktuelle Daten des ITP World Impact Surveys (I-WISh), die Dr. James Bussel, New York, USA, und Kollegen bei der ASH-Jahrestagung 2019 präsentierten, dass Ärzte und Patienten bestimmte ITP-Behandlungsziele – in besonderem Maße die Fatigue – unterschiedlich gewichten (2).

Der frühe Einsatz von Thrombopoetin-Rezeptor-Agonisten (TPO-RA) wie Eltrombopag (Revolade^®) in der Zweitlinientherapie kann sich neben einer guten Wirksamkeit auch positiv auf die Lebensqualität auswirken (1, 2). Die initiale Behandlung mit Kortikosteroiden sollte bei belastenden Nebenwirkungen zeitlich begrenzt sein (3). Psychische Begleiterkrankungen wie Depressionen bei chronischen Krankheiten wie ITP* sind häufig und können einen negativen Einfluss auf den Verlauf der Grunderkrankung nehmen (4).

Tumorpatienten haben sowohl ein erhöhtes Thromboserisiko als auch ein erhöhtes Risiko, an Vorhofflimmern (VHF) zu erkranken – mit der Konsequenz, daraufhin einen Schlaganfall zu erleiden. VHF ist die häufigste Herzrhythmusstörung. Aufgrund der damit assoziierten Bildung von Blutgerinnseln kann es zu Embolien und damit zu erhöhter Mortalität und Morbidität kommen. Je nach CHADS-VASc-Score ist eine Antikoagulationstherapie indiziert. In der Akutphase werden überwiegend niedermolekulare Heparine (NMH) eingesetzt. Während man bei Nicht-Tumorpatienten nach wenigen Tagen von Heparin auf eine orale Antikoagulation umstellt, werden bei Tumorpatienten traditionsgemäß NMH gegeben, da Tumorpatienten im Vergleich zu Nicht-Tumorpatienten unter Vitamin-K-Antagonisten ein erhöhtes Re-Thrombose- und Blutungsrisiko haben. Außerdem können operative Eingriffe und Biopsien mit NMH besser gesteuert werden. Allerdings zeigen neue Studien, dass auch direkte orale Antikoagulanzien (DOAK) bei Tumorpatienten angewendet werden können. Des Weiteren spielt die duale postoperative Thromboseprophylaxe bei Tumorpatienten eine zentrale Rolle.

In der dritten Ausgabe des Science Channel wurden die Zulassungserweiterung für Eltrombopag und die sich daraus ergebenden erweiterten Therapieoptionen der Immunthrombozytopenie (ITP) beleuchtet. Eltrombopag (Revolade^®) gehört zur Gruppe der Thrombopoetinrezeptor-Agonisten (TPO-RA). Diese sind eine wichtige Behandlungsmöglichkeit in der Zweitline für Patienten mit therapiepflichtiger ITP.